Le Locked-in syndrome (LIS) se caractérise par la conservation des capacités intellectuelles associée à une paralysie quasitotale, les possibilités de communication se limitant généralement aux mouvements verticaux des yeux et des paupières. Il est essentiel pour le pronostic et la prise en charge de les distinguer des états végétatifs (pas d’interaction avec l’environnement, yeux ouverts le jour, mouvements parfois possibles mais de type réflexe, pas de réponse motrice aux ordres simples) et des états de conscience minimale ou paucirelationnels où persistent un certain degré de conscience de soi et de l’environnement (par définition réponse à au moins deux ordres simples distincts de manière répétée), des interactions parfois adaptées mais des possibilités de communication extrêmement réduites. La difficulté se situe dans les zones frontières entre le paucirelationnel et l’état végétatif d’une part ou le paucirelationnel et le LIS d’autre part. On s’appuie alors sur la répétition des examens cliniques, le croisement des informations entre médecin, orthophoniste, neuropsychologue, etc. et en cas de doute sur des examens paracliniques type potentiels évoqués ou imagerie métabolique.
Communication et qualité de vie
Contrairement aux a priori, plus des 2/3 des LIS, quelles que soient les évaluations utilisées ont une Qualité de vie (QDV) au moins égale à celle de la population tout venant ; les LIS ne demandent pratiquement jamais l’euthanasie, même si avant leur accident ils en avaient exprimé le souhait au cas où ils seraient paralysés. Le Scaphandre et le papillon de Jean-Dominique Bauby en a largement témoigné. Paradoxalement, les études montrent que ce sont les soignants qui sont les plus négatifs sur leur estimation de ce qu’est une vie digne et de ce qu’ils considèrent comme un handicap majeur. Or l’enjeu, c’est l’estimation de sa QDV par le malade lui-même, qui n’est pas liée au degré de paralysie mais essentiellement à son état de conscience, à l’absence de douleur, à ses possibilités de communiquer même si elles sont réduites car elles conditionnent l’existence d’une vie sociale et le projet de vie. La question se pose autrement lorsque le patient est dans un état végétatif, que le niveau de conscience est très faible, et que l’intérêt de vivre ainsi peut être mis en doute. La situation n’a non plus rien à voir avec les patients atteints par exemple de cancers, qui demandent d’abréger une vie dont la fin est proche (le plus souvent avec certitude) et/ou à risque de douleurs majeures échappant aux possibilités de traitement.
Les interfaces cerveau-machine
La nécessité d’améliorer la communication des LIS ou tout grand handicapé moteur a renforcé l’intérêt des chercheurs pour le développement des Interfaces cerveau-machine (ICM) et en particulier des applications contrôlées par l’activité cérébrale. Ces systèmes existent dans le cadre de la recherche clinique, et ont déjà conduit à des débouchés techniquement satisfaisants en rééducation, ainsi que dans l’armée ou les jeux. « Mais nous constatons que si nos patients LIS acceptent volontiers de participer aux études, ils préfèrent généralement dans la vie courante l’assistance d’une personne habituée à leur mode de communication que ces moyens ultra-technicisés. Ceux-ci peuvent néanmoins être utiles avec les personnes étrangères ou pour communiquer à distance ».
D’après un entretien avec le Dr Frédéric Pellas, CHRU de Nîmes
Pour en savoir plus :
Association du Locked-in Syndrome (ALIS) : http://www.alis-asso.fr/
Groupe COMASCIENCE (Université de Liège) : http://www.coma.ulg.ac.be/
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