Maladie de Whipple : une expression articulaire

Hommes dans 85 % des cas

Dans 85 % des cas, la maladie de Whipple concerne des hommes. La maladie a été longtemps considérée comme principalement digestive ; en fait, les manifestations cliniques sont très variées et non spécifiques. Dans les trois quarts des cas, le tableau est purement articulaire pendant quelques années, en moyenne 6 ans, puis le polymorphisme clinique se développe avec des atteintes multiples, du cœur, du système nerveux central, de l’œil. L’âge moyen au diagnostic est de 50 ans avec un début des symptômes articulaires vers 40 ans. Due à une infection par une bactérie intracellulaire, Gram positif, cette maladie rare, à l’évolution longue, parfois trompeuse, car marquée par des périodes de rémissions et de rechutes, est mortelle en l’absence de traitement.

Ubiquitaire, l’infection est plus fréquente dans certaines zones géographiques (région Rhône Alpes pour la France) et dans les zones rurales. Il existe par ailleurs des porteurs sains de Tropheryma Whipplei (12 % chez les égoutiers).

Diagnostic à la phase articulaire

Le diagnostic doit être évoqué devant :

- des arthrites, voire des arthralgies, intermittentes, récidivantes et inexpliquées, migratrices, durant de quelques heures à quelques jours. Ainsi, tout rhumatisme palindromique, facteur rhumatoïde négatif, doit faire évoquer une maladie de Whipple chez un homme. La maladie de Still lorsqu’il existe une fièvre intermittente et une hyperleucocytose doit aussi être éliminée ;

- une polyarthrite chronique très destructrice chez un homme, respectant cliniquement et radiologiquement les petites articulations, facteur rhumatoïde négatif, a fortiori si elle est associée à un amaigrissement, une diarrhée, une fièvre, une polynucléose non expliquées ;

- une polyarthrite attribuée à une polyarthrite rhumatoïde s’aggravant alors qu’un traitement par anti TNF a été instauré.

Des douleurs évocatrices de spondylarthropathie lorsqu’elles s’associent à une diarrhée, un amaigrissement, une fièvre, une polynucléose, un syndrome inflammatoire inexpliqué.

Diagnostic biologique

Dans la forme classique de maladie de Whipple avec atteinte digestive, les biopsies jéjunales sont positives à la coloration PAS. Dans les formes localisées sans atteinte digestive, seule l’amplification génique par PCR (identification de l’ARN ribosomal 16S de Tropheryma Whipplei) permet de faire le diagnostic.

L‘examen peut être fait par dans un prélèvement de sang, de liquide articulaire, de salive et/ou dans les selles. La valeur prédictive de la PCR dans la salive et les selles est de 95 % mais il existe des formes localisées où la sensibilité positive de la PCR est moindre. La réalisation de cet examen dans le liquide articulaire est alors précieuse. Le liquide doit être recueilli dans un tube conique résistant à la congélation. Conservé dans n’importe quel laboratoire, il peut ainsi être envoyé secondairement, dans les quelques laboratoires spécialisés pratiquant la PCR.

Les résultats de la PCR dans le liquide céphalo rachidien conditionnent le type de traitement dans la mesure où le pronostic de cette maladie, mortelle en l’absence de traitement, est grevé par les manifestations neurologiques tardives.

Des biopsies de l’intestin grêle peuvent être positives, même en l’absence de symptomatologie digestive, à la coloration PAS ou en immunohistochimie

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Traitement

Il repose sur la doxycycline et l’hydroxychloroquine avec des protocoles différents, et en association au sulfaméthoxazole/ triméthoprime, selon qu’il existe ou non des atteintes neurologiques, pendant de dix-huit mois à deux ans.

D’après la communication du Dr Xavier Puécha, rhumatologue, CH Le Mans. 56es Journées annuelles du centre Viggo Petersen. Paris.