Si cette pathologie reste relativement fréquente, sa prévalence varie selon ce qu’on entend par dilatation des bronches (DDB). Il faut distinguer la bronchectasie, définition d’imagerie et la DDB, maladie bronchique chronique associée à des bronchectasies avec de nombreuses exacerbations. Des bronchectasies peuvent être présentes dans l’asthme ou la BPCO sans pour autant être considérées comme des DDB, mais la frontière n’est pas toujours nette.
Un bilan étiologique pour envisager des traitements spécifiques
On recherche deux maladies génétiques susceptibles de donner des DDB, la mucoviscidose (MVD) surtout si les bronchectasies prédominent dans la partie supérieure des poumons et la dyskinésie ciliaire primitive, en cas d’atteinte prédominante dans les lobes inférieurs, toutes deux fréquemment associées à une infertilité et des atteintes ORL.
Le déficit en α1anti-trypsine ne sera recherché que si la DDB est associée à un emphysème.
Diverses pathologies peuvent être aussi en cause, comme les déficits immunitaires primitifs ou acquis, favorisant la DDB par l’augmentation des infections respiratoires. Les séquelles d’infection pulmonaires, en particulier celles de l’enfance n’ont pas disparu, qu’il s’agisse de la coqueluche, de la tuberculose mais aussi probablement d’autres infections sévères qui après avoir apparemment régressé, laissant souvent une toux et des bronchites sont susceptibles de se dégrader 10 à 30 ans après. Il peut s’agir aussi de connectivites, de syndromes de Gougerot-Sjögren, de polyarthrite rhumatoïde, de maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI). On ne connaît pas encore parfaitement le lien physiopathologique entre la DDB et ces pathologies, qui pourrait impliquer l’inflammation et/ou les modifications du microbiote.
Enfin on retrouve un certain nombre de pathologies courantes où il est difficile de trancher entre bronchectasies associées ou DDB maladie, comme l’asthme ou la BPCO ; la DDB, surtout quand elle prédomine dans les bases s’associe très souvent à un reflux gastro-œsophagien (RGO), le liquide acide pouvant altérer la structure bronchique ; il sera systématiquement recherché et traité, mais vu la prévalence du RGO en population générale, une autre étiologie soit toujours être envisagée. « Il reste cependant que malgré un bilan étiologique très précis, on ne retrouve pas de cause dans 40 % » remarque le Pr Maitre (hôpital Henri Mondor, Créteil).
Limiter l’aggravation de la maladie
En l’absence de traitement curatif, la kinésithérapie quotidienne voire biquotidienne lors des exacerbations est la pièce maîtresse du traitement. Les données de la littérature ne se prononcent pas vraiment sur l’intérêt des aérosols de bronchodilatateurs ou de fluidifiants. Les nébulisations d’antibiotiques (ATB) pourraient par contre être intéressants pour réduire la charge bactérienne notamment dans les infections à pyocyaniques. Sur ces muqueuses très inflammatoires de la DDB, les molécules utilisées, antibiotiques (ATB) ou non, se révèlent souvent très irritantes avec un risque de bronchospasme qui impose d’effectuer la première nébulisation en milieu hospitalier.
« Le traitement des exacerbations repose sur l’instauration rapide d’une antibiothérapie, guidée par le prélèvement des expectorations, sachant que les germes résistants ont tendance à se développer plus vite dans la DDB que dans les autres pathologies bronchiques », insiste le pneumologue. Les DDB sont souvent colonisées ou s’infectent dès les premiers stades par le pyocyanique, l’aspergillus, les mycobactéries atypiques, etc. La colonisation induisant une dégradation plus rapide de la fonction respiratoire, il peut être proposé un traitement de 15 jours par ATB à but d’éradication. La prévention des infections passe par les vaccinations ; on peut discuter chez les patients multi-infectés la prescription de macrolides au long cours à petites doses pour leur effet immunomodulateur. Le traitement spécifique de la maladie sous-jacente quand elle existe, immunoglobulines dans les déficits immunitaires, molécules actives sur le canal chlore dans la MVD est essentiel dans la prise en charge de la maladie et de ses exacerbations.
D’après un entretien avec le Pr Bernard Maitre, hôpital Henri Mondor, Créteil
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