Les pneumopathies interstitielles diffuses constituent un groupe très hétérogène de maladies incluant la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) qui, bien qu’étant une maladie rare, est la plus fréquente et la plus grave, et au sein de laquelle les formes familiales peuvent atteindre jusqu’à 20 % selon les cohortes. L’évolution de la FPI est très variable, certaines formes progressent très lentement, d’autres se dégradant rapidement, avec des épisodes d’exacerbations aiguës imprévisibles. Les recommandations internationales ont été révisées, et la mise à jour des recommandations françaises de 2013 devrait être publiée prochainement pour tenir compte des deux nouveaux traitements antifibrosants disponibles, des traitements antireflux et de l’implication de la génétique dans la fibrose pulmonaire familiale.
Des critères diagnostiques plus clairs
Les critères diagnostiques sont maintenant plus simples et reposent sur le scanner thoracique éventuellement complété par la biopsie pulmonaire chirurgicale. Avant d’affirmer qu’elle est idiopathique, il faut éliminer les causes de pneumopathies interstitielles diffuses. Lorsque le scanner n’indique pas avec certitude le diagnostic de FPI mais seulement un aspect compatible, il faut envisager une biopsie pulmonaire chirurgicale, et la consultation pluridisciplinaire permet alors soit de poser le diagnostic de FPI soit d’envisager une autre cause. Il est essentiel d’identifier la FPI, pathologie sévère pour laquelle les ressources thérapeutiques sont limitées.
La cryobiopsie transbronchique est une technique innovante qui pourrait éviter la biopsie chirurgicale. Elle n’est pratiquée que dans quelques centres et exige des endoscopistes et des anatomopathologistes expérimentés. Les complications à type de pneumothorax ou d’hémoptysie ne sont pas rares, et sa rentabilité diagnostique est moins bonne. « On aimerait progresser sur la séméiologie du scanner thoracique pour limiter les biopsies qui ne sont pas dénuées de risque sur ces terrains. Il faut travailler aussi sur des biomarqueurs pronostiques qui permettraient d’améliorer les scores actuels qui ne sont pas assez fiables », espère le Pr Hilario Nunes (hôpital Avicenne).
Deux antifibrosants
L’association corticoïdes/immunosuppresseurs longtemps utilisée dans la FBI se révèle en fait délétère et doit être maintenant contre-indiquée. Comme moyen thérapeutique, on ne disposait plus que de la transplantation pulmonaire qui concerne peu de patients. Depuis quelques années sont apparues la pirfénidone (Esbriet) utilisé dans d’autres pays, en particulier au Japon depuis plus longtemps qu’en Europe et plus récemment le nintedanib (Ofev). La pirfenidone est un antifibrosant, dont les mécanismes d’action semblent très complexes, le nintedanib (Ofev) est une antityrosine kinase ciblant certains facteurs de croissance. Ces deux molécules ont montré leur capacité à ralentir le déclin de la fonction respiratoire. Concernant la pirfénidone, des données indiquent un impact sur la survie, tandis qu’il n’est pas établi de façon formelle pour le nintedanib, qui par contre diminuerait l’incidence des exacerbations aiguës.
Ces deux traitements n’ont l’autorisation de mise sur le marché que dans les formes légères à modérées de la FPI. Mais on n’a pas montré de bénéfice en termes de qualité de vie et ils ne sont pas dénués d’effets secondaires. On ne dispose pas de publications suffisantes sur leur efficacité dans les formes évoluées de la maladie, pour lesquelles l’avenir pourrait reposer sur des associations de traitement antifibrosants, qu'il s'agisse des deux molécules disponibles ou de nouveaux agents à évaluer. Dans ces formes, les soins de support, la réhabilitation respiratoire et l’oxygénothérapie sont essentiels.
Traiter les comorbidités
Les patients atteints de FPI souffrent de nombreuses comorbidités : syndrome d'apnées obstructives du sommeil, coronaropathies, risque accru de reflux gastro-œsophagien (RGO), etc. Ce qui donne lieu à toute une réflexion sur le rôle du RGO, sur la progression de la fibrose et les exacerbations aiguës. Dans la révision des recommandations internationales, le traitement antireflux est mis au même niveau que le traitement antifibrosant mais cette attitude ne fait pas consensus.
D’après un entretien avec le Pr Hilario Nunes, hôpital Avicenne, Bobigny
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