Malformation anévrismale de la veine de Galien : première mondiale d’une embolisation in utero à l’hôpital Necker

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Publié le 16/06/2023

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Crédit photo : PHANIE

C’est une première mondiale qui a eu lieu à l’hôpital Necker-Enfants malades le 7 septembre dernier. Les équipes de l’AP-HP ont traité pour la première fois par embolisation in utero une malformation anévrismale de la veine de Galien au cours du troisième trimestre de grossesse. L’enfant, né le 16 octobre 2022, aujourd’hui âgé de huit mois, n’a pas de séquelles neurologiques ou cardiaques, et présente un développement normal.

La malformation anévrysmale de la veine de Galien est une malformation vasculaire congénitale rare (moins de 1 % des malformations artério-veineuses intracrâniennes) située dans la partie centrale du cerveau. Elle consiste en une communication anormale entre des artères et la veine de Galien, avec pour conséquences, des séquelles neurologiques lourdes (retards du développement), voire le décès à la naissance.

Risque de défaillance à la naissance de 90 %

Cette malformation, qui se forme dans la période embryonnaire, est visible à l’échographie du deuxième ou du troisième trimestre. Jusqu’ici, les options proposées par les soignants sont limitées, tout particulièrement pour les fœtus à haut risque : la possibilité d’une interruption thérapeutique de grossesse ou, à la naissance, une limitation des soins en cas de lésions cérébrales irréversibles ou un traitement de neuroradiologie par embolisation.

L’équipe de Necker – Enfants malades a estimé que l’intervention fœtale in utero pouvait être proposée à cette famille du fait, d’une part des conséquences cardiaques déjà présentes mais réversibles et d’autre part d’un aspect normal du cerveau du fœtus, analysé par imagerie par résonance magnétique (IRM) fœtale à un âge gestationnel de 31,4 semaines. Par ailleurs, le risque de défaillance et/ou de décès à la naissance était très élevé (90 %), eu égard aux dimensions larges de la malformation.

Clairement informée de la possibilité d’une interruption thérapeutique de grossesse et des incertitudes autour de cette intervention, la famille a accepté l’intervention anténatale sur le cerveau.

Opération à 33 semaines d’âge gestationnel

L’intervention a été réalisée dans le bloc de chirurgie anténatale de l’hôpital Necker, par une équipe mixte constituée de chirurgiens gynécologues (Pr Julien Stirneman, Pr Yves Ville) et de neuroradiologues interventionnels (Pr Olivier Naggara, Dr Grégoire Boulouis, du GHU Paris – Hôpital Sainte-Anne) à un âge fœtal de 33 semaines d'âge gestationnel.

Sous guidage échographique, un microcathéter a été positionné dans la veine de Galien, en traversant l’utérus de la parturiente puis le crâne du fœtus, permettant le déploiement de 5 mètres de fil de platine (coils) jusqu’à obtenir un net ralentissement de la malformation. L’intervention, d’une durée courte (moins de 30 minutes), n’a comporté aucune complication, ni pour la mère ni pour le fœtus.

La grossesse s’est poursuivie avec une nette amélioration (visible par IRM) des fonctions cardiaques fœtales et une réduction des dimensions des veines impliquées dans la malformation. Cinq semaines plus tard, le nourrisson est né à terme par voie basse. Son poids était de 3 255 g et l’IRM cérébrale à la naissance ne montrait pas de lésions. Une embolisation, cette fois via l’artère fémorale, a été réalisée au 5e jour de vie, du fait de l’apparition d’un retentissement cardiorespiratoire puis au 67e jour de vie, permettant une guérison complète de la malformation. Aujourd’hui, à l’âge de 8 mois, cet enfant a un examen neurologique et cardiaque normal et se développe conformément aux enfants de son âge.

Une intervention similaire a eu lieu début 2023 à Boston, par une équipe en lien avec les Français, qui a publié dans « Stroke ». Cette intervention ouvre de nouvelles perspectives dans la gestion des malformations anévrysmales de la veine de Galien, notamment chez les fœtus à haut risque, lit-on dans le communiqué de l’AP-HP.