CERTAINES FORMES atypiques, rares, de syndrome hémolytique et urémique (SHU) sont associées à des anomalies dans la régulation du complément et peuvent bénéficier d’une inhibition de la formation du complexe final du complément par l’anticorps monoclonal C5, l’éculizumab. Ce traitement a été utilisé dans une étude menée chez trois enfants âgés de 3 ans souffrant d’un SHU sévère par infection à Escherichia coli producteur de shiga toxine (ECTS), hémodialysés et présentant une atteinte progressive du système nerveux central (en dépit d’échanges plasmatiques réalisés chez deux d’entre eux). L’administration d’éculizumab a permis une amélioration spectaculaire et rapide de l’état neurologique de ces enfants avec, parallèlement, une normalisation du taux des plaquettes et de la LDH. Les enfants ont quitté l’hôpital avec un état neurologique apparemment normal entre 9 et 20 jours après le début du traitement et une fonction rénale normale avec, toutefois, une protéinurie résiduelle modérée chez deux d’entre eux. Tous sont restés en rémission complète dans les six mois suivants. La recherche de mutations dans les gènes codant les protéines de régulation du complément a été négative.
Pour les auteurs, « la réponse clinique rapide à l’éculizumab conforte la notion selon laquelle la shiga toxine peut activer le complément directement et apporte ainsi un rationnel pour le blocage du complément dans le syndrome SHU-ECTS avec complications sévères ».
La réhydratation IV préserve le rein
Une étude menée dans 11 centres hospitaliers aux États-Unis et en Écosse montre l’impact d’une réhydratation précoce par voie IV sur la survenue d’une insuffisance rénale secondaire au SHU chez des enfants infectés par E. coli. Sur les 50 enfants âgés de moins de 18 ans hospitalisés pour une diarrhée avec SHU, 68 % étaient anuriques ; mais ce taux était de 84 % dans le groupe qui n’avait pas été réhydraté par voie IV dans les quatre premiers jours de la maladie (n = 25) et de 52 % dans celui qui avaient eu une réhydratation IV précoce (n = 25).
Déplétion en IgG en cas de complications neurologiques
Une étude prospective menée lors de l’épidémie d’infection à E. coli O104:H4 qui a touché l’Allemagne au printemps dernier rapporte les résultats favorables d’une déplétion en IgG par immunoadsorption chez 12 patients qui ne répondaient ni aux échanges plasmatiques ni à l’éculizumab et présentaient des complications neurologiques nécessitant leur admission en soins intensifs. Ce traitement (deux séances d’immunoadsorption sur 12 l de plasma suivies d’une administration IV d’IgG) a permis une amélioration rapide du score neurologique. Ces 12 patients ont survécu et 10 d’entre eux ont totalement récupéré sur le plan neurologique et rénal.
Lapeyraque A-L et coll. N Engl Med 2011;364:2561-3.
Hickey CA et coll. Arch Pediatr Adolesc Med 2011;165:884-9.
Greinacher A et coll. The Lancet 2011;378:1166-73.
CCAM technique : des trous dans la raquette des revalorisations
Dr Patrick Gasser (Avenir Spé) : « Mon but n’est pas de m’opposer à mes collègues médecins généralistes »
Congrès de la SNFMI 2024 : la médecine interne à la loupe
La nouvelle convention médicale publiée au Journal officiel, le G à 30 euros le 22 décembre 2024