L’encéphalopathie traumatique chronique décrite chez 36 athlètes décédés

L’encéphalopathie traumatique chronique (ETC) qui peut affecter les athlètes est une maladie neurodégénérative comportant anatomiquement une accumulation de protéine tau hyperphosphorylée. Robert Stern et coll. se sont efforcés d’en faire la description clinique à partir de cas confirmés à l’autopsie dont les cerveaux ont été conservés dans un centre d’étude de l’ETC à Boston.

Les auteurs ont colligé l’histoire de la maladie et les signes présentés de leur vivant par 36 athlètes masculins en enquêtant auprès de leur famille. Le groupe est composé de 29 joueurs de football américains (dont 22 professionnels), 3 joueurs de hockey professionnels, 3 boxeurs et 1 catcheur. Les athlètes étaient âgés de 17 à 98 ans au moment de leur décès. Ils ne présentaient pas d’autres maladies cérébrales.

Une triade commune

Les auteurs observent une triade commune d’altérations : comportement, humeur et cognitions. Les troubles cognitifs sont présents chez quasi tous les sujets, à l’exception de trois sujets asymptomatiques au moment du décès, mais dont les cerveaux portaient les signes de la maladie.

Robert Stern et coll. décrivent également deux modes de présentations distincts de l’ETC au moment de l’apparition des premiers signes : affectant le comportement et l’humeur (22 sujets) ; affectant la mémoire et les capacités de la pensée (11 sujets).

Les sujets dont la présentation est dominée par les troubles de l’humeur et du comportement ont développé la maladie à un âge plus jeune (35 ans) que ceux qui ont eu des problèmes de mémoire et de la pensée (59 ans).

Manifestations explosives

Quasiment tous les sujets du groupe humeur/comportement (91 %) ont par la suite présenté des troubles de la mémoire et de la pensée à un moment plus tardif de l’évolution. Mais il y a eu un nombre plus restreint de personnes dans le groupe cognition qui ont par la suite eu des troubles de l’humeur (55 %) et du comportement (64 %). L’évolution vers une démence est plus fréquente dans le groupe cognition.

Les manifestations ont été plus explosives chez les personnes du groupe souffrant de troubles de l’humeur, avec perte du contrôle, violences physiques et verbales, épisodes dépressifs. Les membres des familles ont rapporté que 73 % des individus du groupe humeur/comportement comme « explosifs » contre 27 % dans le second groupe. Un total de 64 % dans le premier groupe sont décrits comme « incontrôlables » (27 % du second groupe), et 68 % sont violents physiquement (versus 18 %).

Violences verbales

Près de 74 % ont exprimé des violences verbales (comparés à 18 %) et 86 % ont été dépressifs (comparés à 18 % chez ceux où les symptômes mnésiques dominent).

« C’est la plus grande étude publiée à ce jour sur la présentation clinique et l’évolution de l’ETC sur des cas confirmés anatomiquement », souligne l’auteur principal (Robert Stern, Boston), « mais le nombre de cas que nous avons colligés reste limité, et il peut y avoir d’autres variations que celles décrites ici ». Par ailleurs, cette dualité de la présentation a été évoquée dans des publications antérieures.

L’ETC a été observée chez des athlètes amateurs ou professionnels, des militaires, voire d’autres personnes qui ont eu des traumatismes crâniens répétés, avec ou sans commotion cérébrale.

Neurology, 21 août 2013.