Une paralysie faciale périphérique idiopathique (PFI) est une paralysie faciale périphérique (PFP) d’installation brutale qui peut se compléter en 24 ou 48 heures et qui touche les territoires supérieur et inférieur d’une hémiface avec une atteinte de la motricité volontaire, automatique et émotionnelle. Cette paralysie peut être précédée de douleur auriculaire ou rétro-auriculaire, de dysgueusie, d’hyperacousie et de paresthésies faciales.
Dans une paralysie faciale centrale (supranucléaire), le territoire facial supérieur est systématiquement respecté et il existe une dissociation automatico-volontaire. Il faut alors réaliser en urgence une IRM cérébrale.
La PFI est liée à une réactivation virale d’Herpes simplex de type 1. Elle représente plus de 80 % des PFP, d’évolution généralement favorable. Près de 10 % des patients atteints de PFI sont diabétiques. La régression est complète dans 80 % des cas. Dans 20 % des cas, elle peut laisser des séquelles à moyen et long terme plus ou moins invalidantes.
La PFP est une parésie de toute l’hémiface, avec du côté atteint :
- au niveau supérieur : l'effacement des rides du front, le signe de Charles Bell (occlusion incomplète de l'œil, globes oculaires remontant vers le haut et en dehors), le signe de Souques (les cils sont plus visibles du côté de la PFP lors de l’occlusion palpébrale), l’abolition du clignement palpébral, une lagophtalmie (insuffisance de fermeture palpébrale) ;
- au niveau inférieur : effacement du sillon nasogénien, déviation de la bouche du côté sain, chute de la commissure labiale du côté atteint, impossibilité de siffler ou de gonfler les joues.
Il peut également être retrouvé : une hyperacousie douloureuse, une hypoesthésie dans la zone de Ramsay-Hunt, une agueusie des deux tiers antérieurs de l’hémi-langue et une altération des sécrétions lacrymales.
Les questions à se poser
1) S’agit-il bien d’une PFP ?
- L’atteinte isolée de la partie inférieure du visage et/ou une paralysie faciale bilatérale souvent associées à d’autres anomalies neurologiques nécessitent des investigations en urgence (accident vasculaire d'apparition en quelques heures, maladies démyélinisantes d'apparition subaiguë, processus expansif d’apparition lente).
- Rechercher une atteinte centrale ou bilatérale, une atteinte des nerfs crâniens et/ou des voies longues, une dissociation automatico-volontaire.
2) Existe-t-il des signes d’alarme évoquant une PFP non idiopathique ?
– Installation progressive, fluctuante ou récidivante.
- Contexte fébrile, signes méningés, traumatisme antérieur, signes ORL (vertiges, acouphènes, surdité), anomalies à l’examen (éruption vésiculaire dans la zone de Ramsay-Hunt, infections de l’oreille moyenne, masse parotidienne, anomalie à l’otoscopie), maladie systémique (sarcoïdose, collagénose, vascularite).
- Symptômes évocateurs d’une maladie de Lyme (contexte, érythème chronique migrant, état grippal, arthralgies, etc.).
- Infection VIH.
Ce qu’il faut faire
- Évaluer la sévérité de la PFI de manière standardisée (classification de House et Brackmann) pour le suivi ultérieur.
- Imagerie en urgence si l’anamnèse fait suspecter une origine secondaire ou en cas de présentation clinique atypique (épisodes de spasmes de l’hémiface, paralysie récidivante du même côté, paralysie des branches isolées du nerf facial, paralysie associée à l’atteinte d’autres nerfs crâniens ou une absence de récupération débutante après un mois, etc.). Si la clinique est fortement évocatrice d’une PFI, l’IRM (avec injection de gadolinium et étude de tout le trajet du nerf facial) peut être réalisée secondairement. Un EMG (entre le neuvième et le vingtième jour) n’est réalisé qu’en cas de PF sévère.
- Traiter la PFI aussi rapidement que possible : il s’agit d’une urgence médicale : corticothérapie (prednisolone ou méthylprednisolone à la dose de un mg/kg/j pendant sept à dix jours) associée à un antiviral (valaciclovir trois g/J) pendant sept jours en associant une protection de l’œil atteint pour prévenir kératite, ulcère cornéen et panophtalmie par des soins locaux et une occlusion nocturne.
- Faire un hémogramme, rechercher un diabète, faire une sérologie de maladie de Lyme et éventuellement une sérologie VIH, virus varicelle-zona ou Herpes simplex.
- Faire un bilan audiométrique avec une tympanométrie et la recherche de réflexe stapédien (intérêt pronostique).
- Envisager une rééducation spécifique en cas de récupération lente.
Ce qu’il faut retenir
- Même si la PFI est un diagnostic clinique, un bilan sans urgence est nécessaire pour éliminer les autres causes.
- Certains signes d’alarme sont évocateurs d’une paralysie faciale non idiopathique.
- Une prise en charge par corticoïdes et valaciclovir dans les premières 72 heures après le début des symptômes a démontré son efficacité.
- Un traitement ophtalmique est essentiel afin d’éviter l’apparition de complications oculaires comme l’ulcération de la cornée, voire la fonte purulente de l’œil.
D'après un entretien avec le Pr Stéphane Tringali, ORL à hôpital Lyon Sud.
Recommandations de la Société française d’ORL et de la chirurgie de la face et du cou, M. Fieux et al, Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis, 2020 Dec;137(6):483-8.
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