CE TRAVAIL, publié dans « Annals of Neurology » a été conduit par Jean-Philipe Brandel et Stéphane Haik - chercheurs de « l’équipe maladies à prions-maladie d’Alzheimer » du centre de recherche de l’institut du cerveau et de la mlle épinière (INSERM, Univesité Pierre et Marie Curie-CNRS) et neurolgues de la cellule national de réference des MCJ, en collaboration avec des chercheurs de l’unité INSERM 708 et de la « CJD Surveillance Unit » du Royaume-Uni.
C’est en 1994, rappellent les chercheurs, que l’épidémie de vMCJ a débuté en France et au Royaume-Uni (l’épidémie touche maintenant un grand nombre de pays dans l’union européenne et le reste du monde) Elle a été très rapidement reliée à l’épidémie d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ; maladie de la
vache folle) apparue au Royaume-Uni dans les années 1980.
Ces dernières années, sont apparues au Royaume-Uni des formes liées à une contamination par transfusion sanguine. Ce qui a confirmé le risque accru de transmission secondaire que faisait craindre la réplication de cette souche particulière de prion dans les tissus lymphoïdes que l’on avait observée chez les sujets atteints.
Il était intéressant de comparer les épidémies française et britannique. Voilà qui est fait : quinze après le début de l’épidémie, Jean-Philippe Brandel et son équipe ont comparé les données cliniques et épidémiologiques, recueillies de manière similaire chez les 23 patients français (23) et les 162 patients britanniques (162).
Homozygotie méthionine au codon 129.
Coordonné par Stéphane Haïk, ce travail montre les faits suivants :
- sont identiques chez les patients français et les patients britanniques : la présentation clinique, la durée d’évolution, les lésions cérébrales, la réplication au niveau du tissu lymphoïde et la signature biochimique de la forme anormale du prion qui s’accumule dans les organes atteints ;
- des éléments suggèrent une période d’incubation d’environ dix ans : d’une part l’évolution de l’épidémie dans les deux pays (début en 1994, pic décalé de cinq ans en France) et , d’autre part, les données publiées concernant l’exposition estimée des populations de deux pays aux produits à risque dérivés des carcasses bovines britanniques ;
- s’il n’y a pas de mutation dans le gène de la protéine prion, en revanche, tous les patients sont homozygotes méthionine au codon 129 pour ce gène (alors que, dans la population générale, on retrouve habituellement 50 % d’homozygotes et 50 % d’hétérozygotes.
Risque de transmission secondaire.
« L’ensemble de ces résultats rapportés par MM. Brandel et Haïk suggère que, dans les deux pays, la maladie est liée à une seule et même souche de prion à partir d’une source commune de contamination avec des risques comparables de transmission secondaire. Cette maladie ne s’est déclarée jusqu’à présent que chez des personnes ayant un fond génétique particulier : l’homozygotie méthionine au codon 129 », explique un communiqué conjoint UMPC, CNRS, INSERM ET AP-HP. « Cependant, les chercheurs ne peuvent pas exclure, dans l’avenir, l’apparition de cas de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez les personnes de génotypes différents, comme cela a été observé dans d’autres épidémies comme le kuru (maladie à prion historique liée à des pratiques de cannibalisme rituel) et la forme iatrogène de la maladie de Creutzfeldt-Jakob secondaire à un traitement par hormone de croissance d’origine humaine », poursuit le communiqué. Selon les auteurs, il est également possible que, pour ces génotypes, l’infection se limite au portage asymptomatique de l’agent pathogène avec de risques de transmission secondaire lors de transfusion sanguine ou d’actes invasifs médicaux ou chirurgicaux. Point qui « justifie les mesures de précaution mises en uvre depuis plusieurs années », précise le communiqué.
Jean-Philippe Brandel et coll. Annals fo Neurology, en ligne.
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