LE SYNDROME d’Ehlers-Danlos désigne un groupe de maladies transmises génétiquement qui concernent le tissu conjonctif. Des mutations hétérogènes du gène collagène 3A1 (COL3A1) ont été identifiées comme étant à l’origine de certains cas. La forme vasculaire de la maladie est la plus sévère en raison de son risque de dissection vasculaire et/ou rupture d’organes creux. Aucun traitement préventif des complications n’a encore été validé.
Chez ces patients, l’épaisseur intima-media des vaisseaux est diminuée et le stress pariétal est accru. KT Ong et coll. ont donc cherché à évaluer les effets du céliprolol, un bêtabloquant cardiosélectif ayant des propriétés vasodilatatrices, chez 53 de ces patients. Ils ont été aléatoirement assignés à un traitement par céliprolol pendant cinq ans ou à l’abstention thérapeutique. Le critère principal de jugement était la rupture artérielle ou la dissection, fatale ou non. La durée moyenne de suivi a été de 47 mois. L’étude a été arrêtée prématurément en raison du bénéfice thérapeutique observé sous céliprolol, le risque relatif de rupture ou de dissection artérielle ayant été divisé par 3 sous traitement, par comparaison avec l’abstention thérapeutique (p = 0,040). Cet effet significatif a été obtenu sans réduction du rythme cardiaque ni de la pression artérielle. Il a été comparable chez les patients ayant une mutation COL3A1 et chez les autres et a enfin été bien toléré.
Ong KT, et coll. Effect of celiprolol on prevention of cardiovascular events in vascular Ehlers-Danlos syndrome: a prospective randomised, open, blinded-endpoints trial. Lancet. 2010 ; 376 (9751) : 1476-84.
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