Les hémangiomes infantiles (HI) sont des tumeurs vasculaires bénignes qui touchent environ 10% des nourrissons.
UN TABLEAU CLINIQUE VARIABLE
► Leur aspect clinique varie selon la profondeur de la lésion dans la peau :
– la forme superficielle correspond à une lésion en plaques rouge écarlate à surface irrégulière ;
– la forme sous-cutanée pure (dermique profonde et hypodermique) se présente comme une masse dense et chaude, plus ou moins saillante, située en profondeur sous une peau normale ou discrètement bleutée et télangiectasique ;
– la forme mixte combine ces deux aspects.
► Quel que soit son aspect clinique, l’HI possède un mode évolutif caractéristique qui permet de le distinguer des autres anomalies vasculaires.
Généralement absent à la naissance, il apparaît dans les jours ou semaines qui suivent l’accouchement. Après une phase de croissance rapide, les lésions se stabilisent (phase de plateau entre 3 et 8 mois) puis amorcent une phase de régression avant de disparaître habituellement vers l’âge de 7-8 ans, avec ou sans lésions séquellaires.
Dans la majorité des cas, il s’agit donc d’une affection bénigne qui s’amende spontanément et ne demande aucune prise en charge particulière.
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DES COMPLICATIONS PAS SI RARES
Cependant, « dans 20% des cas environ, l’hémangiome peut être potentiellement grave soit du fait de sa topographie soit de sa taille », précise le Pr Lacour.
► Certaines localisations sont particulièrement à risque et doivent conduire à une vigilance accrue. Il s’agit :
– des hémangiomes orbitaires (risque d’amblyopie pour un HI palpébral entraînant une occlusion ou une compression de l’œil) ;
– des hémangiomes de la région labiale (risque d’ulcérations douloureuses avec lésions cicatricielles inesthétiques voire invalidantes) ;
– des hémangiomes périnéaux (risque d’ulcérations douloureuses, de surinfection et de saignement du fait des couches) ;
– des hémangiomes de la glotte avec risque d’étouffement, etc.
► à côté de ces complications fonctionnelles voire vitales, certains HI peuvent aussi entraîner un préjudice esthétique à long terme. Des données récentes montrent qu’à l’âge de 11 ans, une proportion non négligeable d’enfants gardent des séquelles esthétiques.
TRAITER LES FORMES GRAVES
Les HI compliqués ou à risques de retentissement fonctionnel ou vital et/ou à risque de séquelles importantes justifient d’un traitement.
[[asset:image:901 {"mode":"small","align":"right","field_asset_image_copyright":["Pr Lacour"],"field_asset_image_description":["S\u00e9quelle d\u0027h\u00e9mangiome"]}]]► Classiquement, le traitement de première intention reposait sur une corticothérapie par voie générale à fortes doses dont l’efficacité était variable avec un risque d’effets secondaires non négligeable chez le nourrisson.
► La révolution du propranolol. Les bêta-bloquants, en particulier le propranolol, sont devenus ces dernières années le traitement médical de première ligne (mais hors AMM) des HI compliqués. Leur efficacité a été découverte par hasard en 2008 (lire encadré E1) puis confirmée par la publication de Léauté-Labrèze et al. Depuis, d’autres équipes ont publié des résultats similaires sur de petites séries. Dans plus de 90% des cas, on observe dans les heures qui suivent un effet sur le volume puis un éclaircissement et un affaissement progressif de l’hémangiome. L’effet bénéfique se poursuit avec dans les cas les plus favorables une disparition quasi complète dès 6 mois.
►Très récemment, un essai randomisé en double aveugle versus placebo a confirmé ces bons résultats avec une formulation buvable pédiatrique de propranolol (Hemangiol) (lire encadré E2).
à la suite de cette étude, l’agence européenne du médicament vient de délivrer un avis positif pour l’utilisation d’Hemangiol « dans le traitement des HI prolifératifs requérant un traitement systémique : HI avec retentissement fonctionnel ou vital, HI ulcéré douloureux et/ou répondant mal au soins locaux, mais aussi HI présentant un risque de risque de cicatrices permanentes ou de défiguration ». Il pourrait donc être commercialisé en France dans les mois qui viennent.
« Le traitement doit être initié chez les nourrissons âgés de 5 semaines à 5 mois », précise l’EMA, (..) par des médecins ayant une expertise dans le diagnostic, le traitement et la gestion de l’HI. »
UN AVIS SPÉCIALISÉ PRÉCOCE
Dans ce contexte d’évolution thérapeutique, il est indispensable de repérer de façon précoce les HI du nourrisson et de les adresser rapidement pour avis spécialisé au moindre doute voire de façon systématique.
« L’idéal pour nous est de voir les enfants à 1 ou 2 mois car c’est là que l’on peut prédire si l’hémangiome va être grave ou pas, indique le Pr Lacour. En revanche, les voir à 8 mois c’est déjà trop tard car c’est vraiment pendant la phase de croissance qu’il faut être vigilant et que l’on peut être le plus actif . »
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