Ophélie, 9 mois, est amenée en consultation par sa mère en raison d’une hyperthermie, d’une dysphagie, et de lésions érythémateuses (elles semblent infiltrées et sont fermes et douloureuses lors de la palpation) au niveau des jambes. L’examen clinique de la jeune patiente retrouve un érythème au niveau de l’oropharynx. En parallèle, nous mettons en évidence de nombreuses adénopathies cervicales, entre 1 et 3 cm. Compte tenu de la symptomatologie, nous avons réalisé un bilan biologique standard qui a permis de noter l’existence d’une leucopénie = 3 250/mm3 (N entre 6 000 et 15 000 chez l’enfant). Nous avons aussi demandé un MNI test, lequel était positif. Nous sommes donc en présence d’une mononucléose infectieuse avec, au niveau des jambes, un érythème noueux en rapport avec cette virose.
INTRODUCTION
L’érythème noueux est une dermo-hypodermite nodulaire aiguë. Cette pathologie inflammatoire concerne le tissu graisseux sous-cutané (panniculite). Le plus souvent, l’érythème noueux est observé chez l’adulte. Chez les enfants, cette affection est rare chez les moins de 2 ans, et généralement on la met en évidence chez les adolescents (à partir de 12 ans) avec une prédominance féminine. Il semblerait qu’une hypersensibilité retardée de type IV soit à l’origine de cette dermo-hypodermite.
ÉTIOLOGIES
De nombreuses causes à cette dermo-hypodermite sont classiquement mises en évidence :
Une origine infectieuse avec une prédominance des infections dues à des bactéries (streptocoques β hémolytiques le plus souvent, mais aussi la tuberculose, les infections à yersinia et les autres infections digestives, la pasteurellose, Mycoplasma pneumoniae), des viroses (MNI, CMV surtout) ou des mycoses.
Des pathologies générales comme la sarcoïdose, la maladie de Crohn, le syndrome de Löfgren, les hémopathies.
L’imputabilité de certaines thérapeutiques comme les pénicillines, les sulfamides, les anti-inflammatoires, les contraceptifs oraux, ou les antiépileptiques. Cependant, dans 20 à 50 % des cas, aucune étiologie n’est retrouvée. On parle d’érythème noueux idiopathique.
SYMPTOMATOLOGIE ET DIAGNOSTIC
Les lésions observées sont des nodules ou des placards érythémateux papuleux qui ont un diamètre compris entre 1 et 4 cm. Elles sont fermes, bien délimitées, inflammatoires, mobiles, douloureuses à la pression, le plus souvent localisées au niveau des jambes et des genoux, de façon symétrique. Elles sont plus rarement objectivées au niveau des cuisses, des bras, du visage ou du tronc. Dans 10 % des cas, elles sont associées à des arthralgies.
Le diagnostic est avant tout clinique. L’examen anatomopathologique ne montre que des lésions de panniculite septale, réaction inflammatoire qui concerne le derme et l’hypoderme. On met aussi en évidence des granulomes actiniques disposés en étoiles qui sont pathognomoniques de cette affection.
En parallèle, un bilan étiologique est nécessaire. Devant un érythème noueux, il est important de demander : NFS, CRP, bilan hépatique (transaminases surtout), radiographie du thorax, streptotest ou, si impossibilité de le réaliser, un sérodiagnostic streptococcique, la réalisation de sérologies virales (CMV et EBV), une coproculture.
TRAITEMENT
Il consiste avant tout à traiter la cause de cette dermatose si elle est identifiée. Des mesures symptomatiques peuvent être prises comme le repos, les antalgiques (paracétamol) ou, en dernier recours, si douleur intense, des anti-inflammatoires. Enfin, il ne faut pas perdre de vue que cette pathologie involue sur 6 semaines au maximum. Les lésions observées initialement évoluent en passant par les différents stades de la biligénie (pourpre et par la suite jaune) avant de disparaître. Nous ne devons pas oublier que, dans certains cas, des récidives peuvent survenir, cependant cela reste exceptionnel.
Dr Pierre Frances (médecin généraliste, Banyuls-sur-Mer), Aïda Tall (interne en médecine générale), Charlotte Cordier (externe à Montpellier)
BIBLIOGRAPHIE
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