Dans le pemphigus nouvellement diagnostiqué, un traitement de 1re intention par l’association de rituximab et de corticothérapie pendant 3 à 6 mois à doses réduites est supérieur à un traitement standard par corticoïdes (avec une décroissance sur 2 à 3 ans). C’est ce qu’a montré une étude randomisée de phase III chez 90 patients, menée par le groupe Bulle de la Société française de dermatologie. Cette supériorité porte sur les critères suivants : taux de rémission complète à 24 mois (89 % vs 34 %) avec moins d’effets secondaires. En 2018, la FDA a approuvé le rituximab en 1re intention dans le pemphigus modéré à sévère. La demande d’AMM est en cours.
Le guide HAS 2018 sur cette maladie bulleuse auto-immune préconise de la suspecter devant des érosions buccales douloureuses et traînantes de l’adulte (+/- apparition secondaire de bulles flasques sur peau saine) ou des éruptions bulleuses (+ hémopathie, maladie de Castleman ou thymome) ; de ne pas négliger la symptomatologie buccale et de ne pas l’attribuer à des aphtes banaux ; d’adresser en dermatologie pour biopsie cutanée avec immunofluorescence directe ; de ne pas initier de corticothérapie avant le diagnostic confirmé (risque de fausser les examens immunologiques).
P. Joly et al., The Lancet, 389, 2030, 2017
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