Journée mondiale du lupus : enfin des recommandations !

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie à très nette prédominance féminine et débute volontiers après la puberté, vers 16-18 ans. La journée mondiale du 10 mai est l'occasion de sensibiliser à cette maladie auto-immune et à sa prise en charge qui bénéficie désormais de nouvelles recommandations*.

Rechercher une atteinte rénale

Le tableau classique associe une éruption cutanée à des manifestations articulaires. Favorisée par l’exposition solaire, l’éruption touche souvent le visage (de la racine du nez vers les deux joues, en loup de carnaval) ou le décolleté. Elle s’accompagne en général de douleurs articulaires, parfois de gonflement, d’horaire inflammatoire (réveil nocturne, dérouillage matinal > 30 mn) touchant préférentiellement les petites articulations des mains et des pieds.

La maladie se manifeste parfois par des sérites (pleurésie, péricardite). D’autres atteintes sont possibles (myocardite, atteinte neurologique centrale, vascularite…). Un syndrome des anti-phospholipides associé doit être recherché devant des thromboses veineuses ou artérielles inexpliquées ou dans des territoires inhabituels, ou des fausses couches répétées.

« Chez une patiente présentant des signes cutanés et articulaires évocateurs, il faut penser au lupus et chercher une atteinte rénale (hématurie, protéinurie, diminution de la clairance de la créatinine) qui est une des complications sévères de la maladie ! Présente chez 20 à 30 % des patientes, le plus souvent asymptomatique, elle peut entraîner une insuffisance rénale irréversible », insiste le Pr Jacques-Éric Gottenberg, immunologiste, et chef du service de rhumatologie du CHU, Centre de référence pour les maladies systémiques auto-immunes rares (Strasbourg). Un bilan immunologique sera également réalisé : anticorps antinucléaires (en leur présence, recherche d’anticorps anti-ADN), dosage du complément (diminué au cours du lupus).

60 experts francophones

« Les facteurs déclenchant les poussées (exposition solaire et œstrogènes) doivent être évités (photoprotection et contre-indication des contraceptions comportant des œstrogènes). Comme l’athérosclérose accélérée est une complication sévère et fréquente de la maladie, il est très important de réduire les facteurs de risques cardiovasculaires : arrêt du tabagisme, contrôle de l’hypertension artérielle, et des dyslipémies », précise le Pr Gottenberg.

Le traitement médicamenteux conventionnel repose en première ligne sur le Plaquenil (6 mg/kg/j en une prise). Pris régulièrement, il peut éviter les poussées de la maladie. Peuvent ensuite s’avérer nécessaires d’autres immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, acide mycophénolique, cyclophosphamide) et en cas d’échec, un traitement ciblé. Un seul biomédicament, le belimumab, anticorps monoclonal bloquant BAFF, cytokine qui active les lymphocytes B, a l’AMM dans le lupus. Mais, dans certaines situations réfractaires, le rituximab (un anticorps monoclonal qui déplète les lymphocytes B et a l’AMM dans la polyarthrite rhumatoïde) ou d’autres biomédicaments sont parfois prescrits hors AMM.

« Des recommandations manquaient cruellement. Nous avons souhaité l’avis d’experts internationaux pour guider les cliniciens pour l’utilisation de ces nouveaux traitements ciblés du lupus », explique le Pr Gottenberg, qui a coordonné ces recommandations. La méthodologie de la HAS par consensus formalisé a été employée. Trois vagues de consultations impliquant 60 experts francophones (rhumatologues, internistes, néphrologues, dermatologues, pédiatres et cardiologues) ont permis d’établir ces recommandations sous l’égide du réseau CRI-IMIDIATE.

Différentes problématiques ont été abordées : définition des manifestations de la maladie pouvant bénéficier d’un biomédicament, et de l’échec des traitements conventionnels, type de biomédicament à utiliser, information à délivrer aux patients, moyens d’évaluer l’efficacité du traitement.