PRISE EN CHARGE DES HC DE L’ENFANT

Toutes les hypercholestérolémies de l’enfant, quel que soit leur mécanisme – mono- ou polygéniques – et leur niveau, relèvent en première intention d’un traitement diététique [2,6]. Ce traitement ne doit en aucun cas donner lieu à un régime restrictif mais repose sur des recommandations d'équilibre alimentaire adaptées à l’âge [6,12]. Il consiste principalement à corriger les erreurs alimentaires les plus fréquentes :

– en limitant les apports en graisses animales riches en acides gras saturés (charcuteries, viandes grasses, beurre, crème fraîche, lait entier, fromages…) au profit des viandes maigres, des volailles, des laits et laitages partiellement écrémés, des poissons, ainsi que de certaines matières grasses végétales : huiles d’olive, d’arachide, de tournesol, de maïs, ou de colza, riches en acides gras mono ou polyinsaturés ;

– en réduisant les graisses cachées dans les aliments industriels souvent riches en acides gras saturés et trans (viennoiseries, pâtisseries, biscuits, barres chocolatées, plats cuisinés…) ;

– en encourageant la consommation des aliments riches en fibres (fruits et légumes) qui doivent être proposées à chaque repas, quelle que soit leur forme : crus, cuits, compotes, salades ;

– en veillant à maintenir des apports caloriques normaux pour l’âge ;

Lorsqu’il est correctement appliqué, le traitement diététique est efficace et permet de diminuer d’environ 10 % le LDL cholestérol plasmatique dans les hypercholestérolémies familiales et, souvent, de le normaliser dans les hypercholestérolémies polygéniques [13]. Il doit être poursuivi au moins 6 mois avant d’évaluer son effet et d’envisager un éventuel traitement médicamenteux.

Chez l’enfant l’évaluation des bénéfices d’un traitement hypocholestérolémiant est plus difficile que chez l’adulte car à cet âge les critères cliniques d’efficacité sur les complications cardio-vasculaires sont trop éloignés pour pouvoir être analysés. Aussi les critères d’efficacité des essais pédiatriques portent principalement sur l’évolution du LDL-C et, pour certains sur la mesure de l’épaisseur intima-media carotidienne et de la fonction endothéliale des artères, considérées comme des marqueurs intermédiaires du risque cardio-vasculaire.

›Indications : recommandations actuelles. Il existe à l’heure actuelle un consensus pour proposer les recommandations suivantes [2,6,7,8,14,15] :

– un traitement médicamenteux doit être envisagé dans les formes sévères d’hypercholestérolémie, c'est-à-dire essentiellement dans les formes monogéniques, lorsque le LDL-C reste supérieur à 1,90 g/l, après une période d’au moins 6 mois de traitement diététique. Ce seuil peut être abaissé à 1,60 g/l s’il existe d’autres facteurs de risque (HTA, obésité, tabagisme passif ou actif, diabète, HDL-Cholestérol bas, Lp(a) supérieure ou égale à 0,50 g/l) ;

– le traitement peut être débuté à partir de l’âge de 8 à 10 ans. Un traitement plus précoce peut être justifié en cas d’antécédent familial cardiovasculaire majeur et précoce [6] ;

– Lorsqu’un traitement hypocholestérolémiant est indiqué, il est actuellement admis que, comme chez l’adulte, les statines constituent les médicaments de première intention ;

– le traitement doit être débuté sur avis spécialisé afin d’éviter tout excès thérapeutique. Il est recommandé d’utiliser une statine en première intention. L’efficacité des statines a fait l’objet de plusieurs études contrôlées chez les enfants et adolescents. Une revue Cochrane récente a identifié 8 essais pédiatriques de traitement par statines, randomisés et contrôlés contre placebo, d’une durée de 8 semaines à 2 ans et réunissant au total 897 enfants avec hypercholestérolémie familiale âgés de 4 à 18 ans dont le LDL-C de base était compris entre 2 et 2,5 g/L [14]. Le traitement par statines (pravastatine, lovastatine, simvastatine ou atorvastatine) a permis une diminution moyenne de 32 % du LDL-C par rapport au groupe placebo. Une de ces études a également rapporté une réduction significative de l’épaisseur intima-media carotidienne dans le groupe traité [15].

La dose efficace de statine la plus faible doit être utilisée lors de la première prescription. L’utilisation de plus fortes doses ou d’associations médicamenteuses est réservée aux cas les plus sévères, toujours après avis spécialisé. L’utilisation d’une résine n’est justifiée qu’en cas d’intolérance aux statines.

Une surveillance clinique et biologique (transaminases, CPK) doit être effectuée 1 à 3 mois après le début du traitement médicamenteux, puis au minimum chaque année. Les valeurs seuils devant conduire à l’interruption du traitement sont de trois fois la limite supérieure de la norme pour les transaminases et de cinq fois la limite supérieure de la norme pour la CPK.

L’objectif thérapeutique est d’abaisser la concentration plasmatique de LDL-C le plus près possible des valeurs normales pour l’âge, et dans tous les cas au-dessous de 1,60 g/l. L’obtention de cet objectif est évaluée après 1 à 3 mois de traitement, puis sa pérennisation tous les 6 mois environ.

La revue Cochrane citée précédemment n’a pas montré d’effets indésirables, notamment musculaires ou hépatiques, chez les enfants traités par statines par rapport au groupe placébo. Elle n’a pas montré non plus de retentissement sur la croissance ni sur le développement pubertaire. Toutefois la durée des essais pédiatriques n’a jamais dépassé 2 ans et cette revue ne permet pas de renseigner de façon formelle sur la tolérance et la sécurité à long terme du traitement qui nécessite donc une surveillance régulière, en milieu spécialisé des enzymes hépatiques et musculaires [6].

Enfin, la sécurité des statines n'a pas été formellement établie chez la femme enceinte, de telle sorte qu’il est recommandé chez les adolescentes en situation d’être enceinte de prendre des mesures de contraception adéquates. En cas de découverte d'une grossesse pendant le traitement, celui-ci doit être interrompu [16].